Das Prolaktin ist bei Sarkoidose häufig erhöht, zwischen 3 % und 32 %
der Fälle weisen eine Hyperprolaktinämie auf, die bei Frauen häufig zu
Amenorrhoe, Galaktorrhoe oder nichtpuerperaler Mastitis führt.
Außerdem kommt es häufig zu einem Anstieg von 1,25-Dihydroxy-Vitamin
D, dem aktiven Metaboliten von Vitamin D, der normalerweise in der
Niere hydrolysiert wird. Bei Sarkoidose-Patienten kann die
Hydroxylierung von Vitamin D jedoch auch außerhalb der Nieren
stattfinden, nämlich in den Immunzellen in den Granulomen, die die
Krankheit hervorruft. 1 alpha, 25(OH)2D3 ist die Hauptursache für
Hyperkalzämie bei Sarkoidose und wird von Sarkoid-Granulomen
überproduziert. Das von aktivierten Lymphozyten und Makrophagen
produzierte Gamma-Interferon spielt eine wichtige Rolle bei der
Synthese von 1-Alpha-25(OH)2D3. Hyperkalziurie (übermäßige
Kalziumausscheidung im Urin) und Hyperkalzämie (eine übermäßig hohe
Kalziummenge im Blut) treten bei weniger als 10 % der Betroffenen auf
und sind wahrscheinlich auf die erhöhte
1,25-Dihydroxy-Vitamin-D-Produktion zurückzuführen. Eine
Schilddrüsenfehlfunktion wird in 4,2 bis 4,6 % der Fälle beobachtet.
Eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse tritt bei etwa 5-10 % der
Betroffenen auf. Eine bilaterale Beteiligung ist die Regel. Die Drüse
ist normalerweise nicht empfindlich, sondern fest und glatt.
Mundtrockenheit kann auftreten; andere exokrine Drüsen sind nur selten
betroffen. Die Augen, ihre Drüsen oder die Ohrspeicheldrüsen sind in
20-50 % der Fälle betroffen.
Eine symptomatische Beteiligung des Magen-Darm-Trakts tritt bei
weniger als 1 % der Personen auf (wohlgemerkt, wenn man die Leber
ausschließt) und am häufigsten ist der Magen betroffen, obwohl in
einem kleinen Teil der Fälle auch der Dünn- oder Dickdarm betroffen
sein kann.
Untersuchungen bei der Autopsie haben ergeben, dass bei weniger als 10
% der Menschen der Magen-Darm-Trakt betroffen ist. Diese Fälle würden
wahrscheinlich den Morbus Crohn imitieren, bei dem es sich um eine
eher den Darm betreffende granulomatöse Erkrankung handelt. Selten
wird bei der Autopsie eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse
festgestellt. Eine symptomatische Nierenbeteiligung tritt nur in 0,7 %
der Fälle auf, obwohl Hinweise auf eine Nierenbeteiligung bei der
Autopsie in bis zu 22 % der Fälle gemeldet wurden und ausschließlich
bei chronischen Erkrankungen auftreten.
Bei der symptomatischen Nierenbeteiligung handelt es sich in der Regel
um eine Nephrokalzinose, obwohl eine granulomatöse interstitielle
Nephritis mit verminderter Kreatinin-Clearance und geringer
Proteinurie an zweiter Stelle steht. Seltener können Nebenhoden,
Hoden, Prostata, Eierstöcke, Eileiter, Gebärmutter oder die Vulva
betroffen sein, wobei letztere zu Juckreiz an der Vulva führen kann.
Bei der Autopsie wurde bei etwa 5 % der Betroffenen eine
Hodenbeteiligung festgestellt. Bei Männern kann die Sarkoidose zu
Unfruchtbarkeit führen.
Etwa 70 % der Betroffenen haben Granulome in der Leber, obwohl nur in
etwa 20-30 % der Fälle Anomalien in den Leberfunktionstests
festgestellt werden, die diese Tatsache widerspiegeln. Etwa 5-15 % der
Personen weisen eine Hepatomegalie, eine vergrößerte Leber auf. Wenige
Fälle von Leberbeteiligung sind symptomatisch. In der Regel spiegeln
diese Veränderungen ein cholestatisches Muster wider und umfassen
erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase (die häufigste
Leberfunktionsanomalie bei Personen mit Sarkoidose), während Bilirubin
und Aminotransferasen nur geringfügig erhöht sind. Gelbsucht ist
selten.
Abnormale klinische Bluttests sind häufig und machen über 50 % der
Fälle aus, sind aber nicht diagnostisch. Lymphopenie ist die häufigste
hämatologische Anomalie bei Sarkoidose. Anämie tritt bei etwa 20 % der
Sarkoidosepatienten auf. Eine Leukopenie ist weniger häufig und tritt
bei noch weniger Personen auf und ist selten schwerwiegend.
Thrombozytopenie und hämolytische Anämie sind eher selten. Bei
fehlender Splenomegalie kann die Leukopenie auf eine
Knochenmarksbeteiligung hindeuten, der häufigste Mechanismus ist
jedoch eine Umverteilung von T-Zellen im Blut zu den Krankheitsherden.
Weitere unspezifische Befunde sind Monozytose, die in der Mehrzahl der
Sarkoidosefälle auftritt, sowie erhöhte Leberenzyme oder alkalische
Phosphatase. Menschen mit Sarkoidose haben häufig immunologische
Anomalien wie Allergien gegen Testantigene wie Candida oder gereinigte
Proteinderivate (PPD). Die polyklonale Hypergammaglobulinämie ist
ebenfalls eine recht häufige immunologische Anomalie bei Sarkoidose.
Lymphadenopathie (geschwollene Drüsen) ist bei Sarkoidose häufig und
tritt in 15 % der Fälle auf. Die intrathorakalen Knoten sind in 75 bis
90 % aller Fälle vergrößert; in der Regel betrifft dies die
Hilusknoten, aber auch die paratrachealen Knoten. Die periphere
Lymphadenopathie ist sehr häufig, vor allem die Hals-, Axillar-,
Epitrochlear- und Leistenknoten sind betroffen. In etwa 75 % der Fälle
ist die Milz mikroskopisch befallen, obwohl nur in etwa 5-10 % der
Fälle eine Splenomegalie auftritt.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist eine Form der Sarkoidose und damit
eine granulomatöse und immunologische Entzündung, die vor allem die
Hirnnerven betrifft. In der Regel bilden sich die Symptome spontan
zurück. Nur wenn die Erkrankung in einen chronischen Verlauf übergeht,
ist eine Dauermedikation mit Immunsuppressiva angezeigt.
Was ist das Heerfordt-Mylius-Syndrom?
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist durch fünf Leitsymptome
gekennzeichnet. Zu diesen Leitsymptomen gehört zum Beispiel eine
Reduzierung der Speichelsekretion um etwa die Hälfte. Patienten mit
dem Heerfordt-Mylius-Syndrom leiden an einer Sonderform der
Sarkoidose.
Dabei handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung, die
subchronische bis chronische Ausmaße annehmen kann. Oft ist bei der
Sarkoidose auch von einer entzündlichen Multisystemerkrankung die
Rede, die kleine Knötchen in verschiedenen Organen formt und damit
eine überdurchschnittliche Immunantwort mit Entzündungsreaktionen
auslöst.
Die Lungen sind am häufigsten von Entzündungen betroffen. Die hilären
Lymphknoten entzünden sich in etwa 95 Prozent der Fälle. Prinzipiell
kann die Sarkoidose in jedem Organsystem Entzündungen hervorrufen. Bei
der Sonderform des Heerfordt-Mylius-Syndroms kommen vor allem
Entzündungen der Hirnnerven und der Bindegewebsschichten im zentralen
Nervensystem vor.
Christian Frederick Heerfordt beschrieb das Heerfordt-Mylius-Syndrom
1906 erstmals, wobei Jonathan Hutchinson kurz zuvor zum ersten Mal
Sarkoidosen dokumentierte. Das Syndrom lässt sich als eine Art der
Neurosarkoidose zusammenfassen. Der Krankheitsausbruch liegt zwischen
dem 20. und 40. Lebensjahr.
Ursachen
Wie für alle anderen Formen der Sarkoidose sind die Ursachen für das
Heerfordt-Mylius-Syndrom bislang weitestgehend unklar. Da familiäre
Häufung beobachtet werden konnte, geht die Wissenschaft für den
Krankheitsausbruch gegenwärtig mitunter von genetischen Faktoren aus.
Auch eine Beteiligung von Umweltgiften ist bislang nicht
ausgeschlossen worden.
Die genetische Ebene wurde im Jahr 2005 durch Genanomalien bei
Patienten der Sarkoidose belegt. Bei diesen Anomalien handelt es sich
um Mutationen, die das Ausbrechen der Erkrankung scheinbar
beeinflussen. Die Mutation nur eines Basenpaars kann im Gen BTNL2 auf
dem Chromosom sechs den aktuellen Forschungen zufolge die
Wahrscheinlichkeit des Krankheitsausbruchs um bis zu 60 Prozent
erhöhen. Dieses Gen nimmt Einfluss auf immunologische
Entzündungsreaktionen und aktiviert spezialisierte Blutkörperchen.
Wenn beide Basenpaare auf den Chromosomen mutieren, erhöht sich Risiko
für die Erkrankung sogar dreifach. Diese Ergebnisse sind allerdings
vage und müssen für Sonderformen wie das Heerfordt-Mylius-Syndrom
nicht zwingend zutreffen.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist durch fünf Leitsymptome
gekennzeichnet. Zu diesen Leitsymptomen gehört zum Beispiel eine
Reduzierung der Speichelsekretion um etwa die Hälfte. Extreme
Mundtrockenheit mit Schluckbeschwerden und Sprachstörungen stellt sich
ein. Diese Form der Hyposalivation ist auch als Xerostomie bekannt.
Zusätzlich liegt in der Regel eine Uveitis vor.
Die mittlere Haut der Augen ist dabei von Entzündungen betroffen. Ein
Fremdkörpergefühl stellt sich ein und der Tränenfluss ist gesteigert.
Die Patienten leiden außerdem häufig an einer Parotitis, das heißt an
einer Entzündung der Ohrspeicheldrüsen. Auch Gesichtslähmungen können
vorkommen, die in der Regel durch eine Entzündung des siebten
Hirnnervs verursacht werden.
Die Entzündungsreaktionen werden von einem schubförmigen Fieber
begleitet. Oft sind weitere Hirnnerven von entzündlichen Reaktionen
betroffen. Davon abgesehen können sich knotige Entzündungen in den
Meningen (Hirnhaut) bilden. Auch in den Brust- und Keimdrüsen
entstehen zuweilen knotige Entzündungen, die für das
Heerfordt-Mylius-Syndrom allerdings nicht zu den Leitsymptomen gezählt
werden.
Diagnose & Verlauf
Wie bei allen anderen Sarkoidosen wird die Diagnose auf das
Heerfordt-Mylius-Syndrom abhängig von der jeweiligen Symptomatik der
Beschwerden gestellt. Bevor das Heerfordt-Mylius-Syndrom
diagnostiziert wird, wurde den Patienten in der Regel bereits eine
Diagnose auf Sarkoidose gestellt. In der Regel wird dazu ein CT als
bildgebendes Verfahren eingesetzt. Auf Basis dieser Bildgebung lässt
sich das Stadium der Erkrankung bestimmen.
Die Prognose ist beim Heerfordt-Mylius-Syndrom günstig bis sehr
günstig. In der Regel bilden sich die Entzündungen durch spontane
Remissionen zurück. Nur in seltenen Fällen geht die Erkrankung in
einen chronischen Verlauf über. Fast nie mündet sie in einen chronisch
progredienten Verlauf, bei dem zwischen den Schüben keine Remission
mehr eintritt.
Komplikationen
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom muss in vielen Fällen nicht behandelt
werden. Dabei verschwinden die Beschwerden oftmals spontan und treten
danach für gewöhnlich auch nicht wieder auf.
Allerdings kann es bei einem chronischen Verlauf auch zu
Komplikationen kommen. Der Betroffene leidet dabei an Sprachstörungen
und an einer Trockenheit im Mundraum. Ebenso treten Schluckbeschwerden
auf, sodass die Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeiten nicht ohne
Weiteres erfolgen kann.
Dadurch kann es zu einer Dehydrierung oder zu einer Unterernährung
kommen. Nicht selten führen die Sprachstörungen vor allem bei Kindern
zu Mobbing oder zu Hänseleien. Daraus können sich psychische
Beschwerden und Depressionen ausbilden. Weiterhin kommt es zu
Lähmungen verschiedener Gesichtspartien und zu einer geringen
Belastbarkeit des Patienten.
Der Betroffene erkrankt dabei oft an Fieber und es kommt zu
Entzündungen an der Hirnhaut. Diese können für den Patienten
lebensgefährlich sein. Die Beschwerden des Heerfordt-Mylius-Syndroms
können behandelt und eingeschränkt werden. Es kann allerdings nicht
vorausgesagt werden, ob alle Beschwerden vollständig eingeschränkt
werden können. Sprachstörungen können in Therapien behandelt und
korrigiert werden. Bei der Behandlung kommt es in der Regel nicht zu
weiteren Komplikationen oder Beschwerden.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom auch die Hirnnerven irreversibel
schädigen kann, sollte das Syndrom immer von einem Arzt untersucht
werden. In den meisten Fällen bildet sich das Syndrom zwar von selbst
wieder zurück, eine Untersuchung ist trotzdem ratsam.
Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene an starker
Mundtrockenheit leidet. Dabei fehlt es dem Patienten an Spucke und es
kommt zu Sprachstörungen oder zu Schluckbeschwerden. Weiterhin führt
das Heerfordt-Mylius-Syndrom auch zu einem Fremdkörpergefühl im Auge,
obwohl sich im Auge eindeutig kein Fremdkörper befindet.
Auch hierbei ist eine ärztliche Untersuchung ratsam. Zudem können
Lähmungen in verschiedenen Bereichen des Gesichtes ebenfalls auf das
Heerfordt-Mylius-Syndrom hindeuten. Vor allem bei einem längeren
Anhalten dieser Lähmungen ist sofort ein Arzt aufzusuchen. Die
Diagnose des Syndroms kann in einem Krankenhaus oder bei einem
Allgemeinarzt gestellt werden. Bei der Behandlung kommt es zum Einsatz
verschiedener Medikamente.
Behandlung & Therapie
Die Behandlung von Patienten mit Heerfordt-Mylius-Syndrom richtet sich
nach den Beschwerden und nach dem Stadium der Erkrankung. Auch die
Verlaufsform ist mitunter entscheidend. Die Beschwerden werden also
symptomatisch behandelt und richten sich nach dem befallenen
Organsystem aus. In der Regel werden akute Schübe medikamentös mit
Corticoiden behandelt, so vor allem mit Glucocorticoiden wie Cortisol.
Das Ziel der Behandlung ist eine Hemmung des Immunsystems. Nur in
seltenen Fällen erhalten die Patienten eine langfristige Therapie mit
Immunsuppressiva. Eine solche Dauermedikation ist nur bei chronischen
Formen der Erkrankung erforderlich, da sich durch die dauerhafte
Hemmung des Immunsystems Schübe hinauszögern lassen. Weil ein
gehemmtes Immunsystem auch mit Risiken verbunden ist, werden für den
Einzelfall die Nutzen und Gefahren der Medikation abgewägt.
Falls durch die Entzündung verschiedener Hirnnerven
Lähmungserscheinungen oder Sprachstörungen und Schluckbeschwerden
vorliegen, wird der Patient zusätzlich in logopädische oder
bewegungstherapeutische Behandlung gegeben. Lähmungserscheinungen im
Gesicht können sich aber auch spontan zurückbilden. Das gilt vor
allem, wenn die Entzündung nach kurzer Zeit ausheilt und so kaum
Nervengewebe zerstört wird. Gegen anhaltende Hyposalivation können dem
Patienten Speichelersatzmittel gegeben werden, die den Mundraum vor
Folgeerkrankungen wie Karies schützen.
Aussicht & Prognose
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom hat als besondere Form der Sarkoidose
eine gute Prognose.
Der Verlauf ist chronisch bis subchronisch. Es gibt eine relativ hohe
Spontanheilungsquote, die zwischen 20 und 70 Prozent liegt. Besonders
junge Menschen zwischen 20 und 40 Jahren sind betroffen.
Des Weiteren wurde auch festgestellt, dass mehr Afroamerikaner als die
hellhäutige Bevölkerung an diesem Syndrom erkranken. Allerdings leiden
nur ca. fünf Prozent aller Sarkoidosepatienten am
Heerfordt-Mylius-Syndrom.
Das Besondere an dieser Form der Sarkoidose ist das häufige Auftreten
von neurologischen Symptomen durch Hirnnervenausfälle. Dabei kommt es
zu Gesichtslähmungen, die mit typischen Veränderungen der Mimik
verbunden sind wie herabhängenden Mundwinkeln oder unvollständigem
Lidschluss. Auch Geschmacksstörungen können vorkommen.
Hirnnervenausfälle kommen wiederum bei ca. 50 bis 70 Prozent aller
Betroffenen mit Heerfordt-Mylius-Syndrom. Des Weiteren sind die
Regenbogenhaut, die Ohrspeicheldrüse und die Mundschleimhaut
entzündet.
Die Sterblichkeit bei Sarkoidose liegt bei ungefähr fünf Prozent,
hauptsächlich bedingt durch Lungenfunktionsstörungen. Das gilt jedoch
für alle Formen der Erkrankung. Wie hoch die Letalität speziell beim
Heerfordt-Mylius-Syndrom ist, konnte noch nicht verifiziert werden.
Die Regenbogenhautentzündung kann eine Gefahr für die Sehkraft werden,
da Komplikationen wie Katarakt oder Glaskörpertrübungen auftreten
können. Auch Herz, Haut, die Gelenke, der Magen-Darm-Trakt, die Nerven
und die oberen Luftwege sollten ständig überwacht werden. Denn der
Verlauf der Erkrankung ist sehr variabel.
Vorbeugung
Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom vermutlich eine Kombination aus
genetischer Disposition und Umweltgiften zur Ursache hat, lässt sich
der Erkrankung nicht vorbeugen.
Nachsorge
Dem Betroffenen stehen beim Heerfordt-Mylius-Syndrom in den meisten
Fällen nur sehr wenige Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. In
erster Linie muss eine frühzeitige Diagnose erfolgen, damit weitere
Komplikationen verhindert werden können. Nur durch eine frühe Diagnose
mit der anschließenden Behandlung der Krankheit kann auch eine weitere
Verschlechterung der Beschwerden verhindert werden.
Es kann beim Heerfordt-Mylius-Syndrom auch nicht zu einer
selbstständigen Heilung kommen. Bei dieser Krankheit ist der
Betroffene in der Regel auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen.
Bei Unklarheiten oder bei Fragen sollte stets zuerst ein Arzt
konsultiert werden. Weiterhin sollte der Betroffene auf eine
regelmäßige Einnahme und auch auf eine richtige Dosierung achten, um
die Beschwerden zu lindern.
Da es durch die Krankheit auch zu Schluckbeschwerden oder zu
Sprachbeschwerden kommen kann, sind einige Patienten des
Heerfordt-Mylius-Syndroms auf eine spezielle Therapie angewiesen, um
diesen Beschwerden entgegenzuwirken. Dabei können einige Übungen aus
diesen Therapien auch im eigenen Zuhause durchgeführt werden, um die
Heilung zu beschleunigen.
Ebenfalls ist eine gute Hygiene des Mundraumes wichtig, um Krankheiten
vorzubeugen. Ob es durch das Heerfordt-Mylius-Syndrom zu einer
verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt, kann nicht
universell vorhergesagt werden.
Das können Sie selbst tun
Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind beim Heerfordt-Mylius-Syndrom
relativ stark eingeschränkt, sodass die Betroffenen vor allem auf eine
ärztliche Behandlung angewiesen sind, um die Beschwerden zu lindern.
Bei einem chronischen Verlauf ist dabei die Einnahme von Medikamenten
dauerhaft notwendig. Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom häufig zu
Sprachbeschwerden führt, kann der Betroffene durch verschiedene
Therapien den Sprachstörungen entgegenwirken. Die Übungen können dabei
in der Regel auch zu Hause durchgeführt werden.
Weiterhin sollte der Betroffene auch trotz der Schluckbeschwerden auf
eine gesunde Ernährung und auf ein regelmäßiges Trinken achten, um
eine Dehydration oder Mangelerscheinungen zu vermeiden. Auch Karies
tritt bei den Betroffenen durch das Syndrom häufig auf, sodass durch
regelmäßige Kontrollen bei einem Zahnarzt diese Komplikationen
vermieden werden können. Vor allem bei Kindern sollten die Eltern auf
regelmäßige ärztliche Untersuchungen achten.
Sollte der Patient auch an Lähmungen im Gesicht leiden, so ist hierbei
häufig die Unterstützung von Freunden und Verwandten notwendig, um das
Leben des Betroffenen angenehmer zu gestalten. Auch Gespräche bei
einem Psychologen oder mit vertrauten Menschen können bei psychischen
Beschwerden helfen.
Quellen
Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
https://medlexi.de/Heerfordt-Mylius-Syndrom, 16.05.2023,11:13
In Heft 45, 10.11.2023, des Deutsches Ärzteblatt wurde das "Tiger man sign" der systemischen Sarkoidose beschrieben. Wir stellen hier den medizinischen Schnappschuss zum Nachlesen ein.
Eine erhöhte inflammatorische Aktivität und eine gesteigerte zelluläre
Immunantwort mit Entstehung von nicht-einschmelzenden Granulomen
bilden die Pathogenese. Diese Granulome zeigen differenzierte
Epitheloid- und Riesenzellen.
Der beschriebenen Entzündungsreaktion liegt eine Störung der
T-Lymphozytenfunktion bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozytenaktivität
zugrunde. Dabei kommt es zu einer lokalen immunologischen
Überaktivität mit oben beschriebener Granulombildung insbesondere im
Lungengewebe und dem lymphatischen System. Besonders betroffen sind
Lymphknoten (90 % der Fälle, Lymphknotensarkoidose) sowie die Lunge
(90 %, Lungensarkoidose). Aber auch andere Organe wie Leber (60–90 %,
Lebersarkoidose), Augen (25 %, Augensarkoidose), Herz (5 %,
Herzsarkoidose), Skelett (25–50 %, Skelettsarkoidose), Milz (50–60 %,
Milzsarkoidose) oder Haut (25–50 %, Hautsarkoidose) und das
Knochenmark (15–40 %) können betroffen sein. Ist das Nervengewebe
befallen, so spricht man von einer Neurosarkoidose.
Da die Erkrankung familiär gehäuft auftreten kann, wird eine
genetische Veranlagung vermutet.
Im Februar 2005 wurde eine erste Genveränderung gefunden, die mit
einem Ausbrechen der Krankheit korreliert. So reicht die Mutation
eines einzigen Basenpaars im Gen BTNL2 auf Chromosom 6 aus, um die
Erkrankungswahrscheinlichkeit um 60 % zu erhöhen. Eine Veränderung der
Genkopien auf beiden Chromosomen erhöht das Risiko auf das Dreifache.
BTNL2 beeinflusst eine Entzündungsreaktion, die bestimmte weiße
Blutkörperchen aktiviert. Die granulomatöse Entzündung ist in erster
Linie durch eine Anhäufung von Monozyten, Makrophagen und aktivierten
T-Lymphozyten gekennzeichnet, mit einer erhöhten Produktion der
wichtigsten Entzündungsmediatoren TNF, IFN-?, IL-2, IL-8, IL-10,
IL-12, IL-18, IL-23 und TGF-ß, was auf eine Th1-vermittelte
Immunantwort hindeutet.
Die Sarkoidose hat paradoxe Auswirkungen auf Entzündungsprozesse; sie
ist durch eine erhöhte Makrophagen- und CD4-Helfer-T-Zell-Aktivierung
gekennzeichnet, die zu einer beschleunigten Entzündung führt, während
die Immunantwort auf Antigene wie Tuberkulin unterdrückt wird. Dieser
paradoxe Zustand der gleichzeitigen Hyper- und Hypoaktivität deutet
auf einen Zustand der Anergie hin, die fehlende Reaktion auf ein
Antigen, also der Mechanismus nicht das eigene Immunsystem
anzugreifen.
Die regulatorischen T-Lymphozyten in der Peripherie von
Sarkoidgranulomen scheinen die IL-2-Sekretion zu unterdrücken, die
vermutlich den Zustand der Anergie verursacht, indem sie
antigenspezifische Gedächtnisreaktionen verhindert. Bei den
Schaumann-Körpern, die bei Sarkoidose auftreten, handelt es sich um
Kalzium- und Proteineinschlüsse innerhalb von Langhans-Riesenzellen
als Teil eines Granuloms.
Es wird zwar allgemein angenommen, dass TNF eine wichtige Rolle bei
der Bildung von Granulomen spielt (was auch durch die Feststellung
untermauert wird, dass in Tiermodellen für die Bildung von
mykobakteriellen Granulomen die Hemmung der TNF- oder IFN-?-Produktion
die Granulombildung hemmt), aber Sarkoidose kann sich auch bei
Personen entwickeln, die mit TNF-Antagonisten wie Etanercept behandelt
werden. Auch B-Zellen spielen wahrscheinlich eine Rolle in der
Pathophysiologie der Sarkoidose. Auch das Verhältnis von
CD4/CD8-T-Zellen in der bronchoalveolären Lavage ist bei Personen mit
pulmonaler Sarkoidose in der Regel höher (in der Regel >3,5), obwohl
es in einigen Fällen normal oder sogar abnormal niedrig sein kann. Es
hat sich gezeigt, dass der ACE-Serumspiegel in der Regel mit der
Gesamtbelastung durch Granulome korreliert. Die Serumspiegel der
löslichen HLA-Klasse-I-Antigene und von ACE sind bei Personen mit
Sarkoidose höher.
Ein hochinteressanter Artikel über einen Fall von
Schilddrüsen-Sarkoidose.
Wir haben den Artikel
hier zum Lesen
hingelegt.