Das Prolaktin ist bei Sarkoidose häufig erhöht, zwischen 3 % und 32 % der Fälle weisen eine Hyperprolaktinämie auf, die bei Frauen häufig zu Amenorrhoe, Galaktorrhoe oder nichtpuerperaler Mastitis führt. Außerdem kommt es häufig zu einem Anstieg von 1,25-Dihydroxy-Vitamin D, dem aktiven Metaboliten von Vitamin D, der normalerweise in der Niere hydrolysiert wird. Bei Sarkoidose-Patienten kann die Hydroxylierung von Vitamin D jedoch auch außerhalb der Nieren stattfinden, nämlich in den Immunzellen in den Granulomen, die die Krankheit hervorruft. 1 alpha, 25(OH)2D3 ist die Hauptursache für Hyperkalzämie bei Sarkoidose und wird von Sarkoid-Granulomen überproduziert. Das von aktivierten Lymphozyten und Makrophagen produzierte Gamma-Interferon spielt eine wichtige Rolle bei der Synthese von 1-Alpha-25(OH)2D3. Hyperkalziurie (übermäßige Kalziumausscheidung im Urin) und Hyperkalzämie (eine übermäßig hohe Kalziummenge im Blut) treten bei weniger als 10 % der Betroffenen auf und sind wahrscheinlich auf die erhöhte 1,25-Dihydroxy-Vitamin-D-Produktion zurückzuführen. Eine Schilddrüsenfehlfunktion wird in 4,2 bis 4,6 % der Fälle beobachtet.
Eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse tritt bei etwa 5-10 % der Betroffenen auf. Eine bilaterale Beteiligung ist die Regel. Die Drüse ist normalerweise nicht empfindlich, sondern fest und glatt. Mundtrockenheit kann auftreten; andere exokrine Drüsen sind nur selten betroffen. Die Augen, ihre Drüsen oder die Ohrspeicheldrüsen sind in 20-50 % der Fälle betroffen.
Eine symptomatische Beteiligung des Magen-Darm-Trakts tritt bei weniger als 1 % der Personen auf (wohlgemerkt, wenn man die Leber ausschließt) und am häufigsten ist der Magen betroffen, obwohl in einem kleinen Teil der Fälle auch der Dünn- oder Dickdarm betroffen sein kann.
Untersuchungen bei der Autopsie haben ergeben, dass bei weniger als 10 % der Menschen der Magen-Darm-Trakt betroffen ist. Diese Fälle würden wahrscheinlich den Morbus Crohn imitieren, bei dem es sich um eine eher den Darm betreffende granulomatöse Erkrankung handelt. Selten wird bei der Autopsie eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse festgestellt. Eine symptomatische Nierenbeteiligung tritt nur in 0,7 % der Fälle auf, obwohl Hinweise auf eine Nierenbeteiligung bei der Autopsie in bis zu 22 % der Fälle gemeldet wurden und ausschließlich bei chronischen Erkrankungen auftreten.
Bei der symptomatischen Nierenbeteiligung handelt es sich in der Regel um eine Nephrokalzinose, obwohl eine granulomatöse interstitielle Nephritis mit verminderter Kreatinin-Clearance und geringer Proteinurie an zweiter Stelle steht. Seltener können Nebenhoden, Hoden, Prostata, Eierstöcke, Eileiter, Gebärmutter oder die Vulva betroffen sein, wobei letztere zu Juckreiz an der Vulva führen kann. Bei der Autopsie wurde bei etwa 5 % der Betroffenen eine Hodenbeteiligung festgestellt. Bei Männern kann die Sarkoidose zu Unfruchtbarkeit führen.
Etwa 70 % der Betroffenen haben Granulome in der Leber, obwohl nur in etwa 20-30 % der Fälle Anomalien in den Leberfunktionstests festgestellt werden, die diese Tatsache widerspiegeln. Etwa 5-15 % der Personen weisen eine Hepatomegalie, eine vergrößerte Leber auf. Wenige Fälle von Leberbeteiligung sind symptomatisch. In der Regel spiegeln diese Veränderungen ein cholestatisches Muster wider und umfassen erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase (die häufigste Leberfunktionsanomalie bei Personen mit Sarkoidose), während Bilirubin und Aminotransferasen nur geringfügig erhöht sind. Gelbsucht ist selten.
Abnormale klinische Bluttests sind häufig und machen über 50 % der Fälle aus, sind aber nicht diagnostisch. Lymphopenie ist die häufigste hämatologische Anomalie bei Sarkoidose. Anämie tritt bei etwa 20 % der Sarkoidosepatienten auf. Eine Leukopenie ist weniger häufig und tritt bei noch weniger Personen auf und ist selten schwerwiegend. Thrombozytopenie und hämolytische Anämie sind eher selten. Bei fehlender Splenomegalie kann die Leukopenie auf eine Knochenmarksbeteiligung hindeuten, der häufigste Mechanismus ist jedoch eine Umverteilung von T-Zellen im Blut zu den Krankheitsherden. Weitere unspezifische Befunde sind Monozytose, die in der Mehrzahl der Sarkoidosefälle auftritt, sowie erhöhte Leberenzyme oder alkalische Phosphatase. Menschen mit Sarkoidose haben häufig immunologische Anomalien wie Allergien gegen Testantigene wie Candida oder gereinigte Proteinderivate (PPD). Die polyklonale Hypergammaglobulinämie ist ebenfalls eine recht häufige immunologische Anomalie bei Sarkoidose.
Lymphadenopathie (geschwollene Drüsen) ist bei Sarkoidose häufig und tritt in 15 % der Fälle auf. Die intrathorakalen Knoten sind in 75 bis 90 % aller Fälle vergrößert; in der Regel betrifft dies die Hilusknoten, aber auch die paratrachealen Knoten. Die periphere Lymphadenopathie ist sehr häufig, vor allem die Hals-, Axillar-, Epitrochlear- und Leistenknoten sind betroffen. In etwa 75 % der Fälle ist die Milz mikroskopisch befallen, obwohl nur in etwa 5-10 % der Fälle eine Splenomegalie auftritt.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist eine Form der Sarkoidose und damit eine granulomatöse und immunologische Entzündung, die vor allem die Hirnnerven betrifft. In der Regel bilden sich die Symptome spontan zurück. Nur wenn die Erkrankung in einen chronischen Verlauf übergeht, ist eine Dauermedikation mit Immunsuppressiva angezeigt.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist durch fünf Leitsymptome gekennzeichnet.
Zu diesen Leitsymptomen gehört zum Beispiel eine Reduzierung der
Speichelsekretion um etwa die Hälfte. Patienten mit dem
Heerfordt-Mylius-Syndrom leiden an einer Sonderform der Sarkoidose.
Dabei handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung, die
subchronische bis chronische Ausmaße annehmen kann. Oft ist bei der
Sarkoidose auch von einer entzündlichen Multisystemerkrankung die Rede,
die kleine Knötchen in verschiedenen Organen formt und damit eine
überdurchschnittliche Immunantwort mit Entzündungsreaktionen auslöst.
Die Lungen sind am häufigsten von Entzündungen betroffen. Die hilären
Lymphknoten entzünden sich in etwa 95 Prozent der Fälle. Prinzipiell
kann die Sarkoidose in jedem Organsystem Entzündungen hervorrufen. Bei
der Sonderform des Heerfordt-Mylius-Syndroms kommen vor allem
Entzündungen der Hirnnerven und der Bindegewebsschichten im zentralen
Nervensystem vor.
Christian Frederick Heerfordt beschrieb das Heerfordt-Mylius-Syndrom
1906 erstmals, wobei Jonathan Hutchinson kurz zuvor zum ersten Mal
Sarkoidosen dokumentierte. Das Syndrom lässt sich als eine Art der
Neurosarkoidose zusammenfassen. Der Krankheitsausbruch liegt zwischen
dem 20. und 40. Lebensjahr.
Wie für alle anderen Formen der Sarkoidose sind die Ursachen für das
Heerfordt-Mylius-Syndrom bislang weitestgehend unklar. Da familiäre
Häufung beobachtet werden konnte, geht die Wissenschaft für den
Krankheitsausbruch gegenwärtig mitunter von genetischen Faktoren aus.
Auch eine Beteiligung von Umweltgiften ist bislang nicht ausgeschlossen
worden.
Die genetische Ebene wurde im Jahr 2005 durch Genanomalien bei Patienten
der Sarkoidose belegt. Bei diesen Anomalien handelt es sich um
Mutationen, die das Ausbrechen der Erkrankung scheinbar beeinflussen.
Die Mutation nur eines Basenpaars kann im Gen BTNL2 auf dem Chromosom
sechs den aktuellen Forschungen zufolge die Wahrscheinlichkeit des
Krankheitsausbruchs um bis zu 60 Prozent erhöhen. Dieses Gen nimmt
Einfluss auf immunologische Entzündungsreaktionen und aktiviert
spezialisierte Blutkörperchen.
Wenn beide Basenpaare auf den Chromosomen mutieren, erhöht sich Risiko
für die Erkrankung sogar dreifach. Diese Ergebnisse sind allerdings vage
und müssen für Sonderformen wie das Heerfordt-Mylius-Syndrom nicht
zwingend zutreffen.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist durch fünf Leitsymptome gekennzeichnet.
Zu diesen Leitsymptomen gehört zum Beispiel eine Reduzierung der
Speichelsekretion um etwa die Hälfte. Extreme Mundtrockenheit mit
Schluckbeschwerden und Sprachstörungen stellt sich ein. Diese Form der
Hyposalivation ist auch als Xerostomie bekannt. Zusätzlich liegt in der
Regel eine Uveitis vor.
Die mittlere Haut der Augen ist dabei von Entzündungen betroffen. Ein
Fremdkörpergefühl stellt sich ein und der Tränenfluss ist gesteigert.
Die Patienten leiden außerdem häufig an einer Parotitis, das heißt an
einer Entzündung der Ohrspeicheldrüsen. Auch Gesichtslähmungen können
vorkommen, die in der Regel durch eine Entzündung des siebten Hirnnervs
verursacht werden.
Die Entzündungsreaktionen werden von einem schubförmigen Fieber
begleitet. Oft sind weitere Hirnnerven von entzündlichen Reaktionen
betroffen. Davon abgesehen können sich knotige Entzündungen in den
Meningen (Hirnhaut) bilden. Auch in den Brust- und Keimdrüsen entstehen
zuweilen knotige Entzündungen, die für das Heerfordt-Mylius-Syndrom
allerdings nicht zu den Leitsymptomen gezählt werden.
Wie bei allen anderen Sarkoidosen wird die Diagnose auf das
Heerfordt-Mylius-Syndrom abhängig von der jeweiligen Symptomatik der
Beschwerden gestellt. Bevor das Heerfordt-Mylius-Syndrom diagnostiziert
wird, wurde den Patienten in der Regel bereits eine Diagnose auf
Sarkoidose gestellt. In der Regel wird dazu ein CT als bildgebendes
Verfahren eingesetzt. Auf Basis dieser Bildgebung lässt sich das Stadium
der Erkrankung bestimmen.
Die Prognose ist beim Heerfordt-Mylius-Syndrom günstig bis sehr günstig.
In der Regel bilden sich die Entzündungen durch spontane Remissionen
zurück. Nur in seltenen Fällen geht die Erkrankung in einen chronischen
Verlauf über. Fast nie mündet sie in einen chronisch progredienten
Verlauf, bei dem zwischen den Schüben keine Remission mehr eintritt.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom muss in vielen Fällen nicht behandelt
werden. Dabei verschwinden die Beschwerden oftmals spontan und treten
danach für gewöhnlich auch nicht wieder auf.
Allerdings kann es bei einem chronischen Verlauf auch zu Komplikationen
kommen. Der Betroffene leidet dabei an Sprachstörungen und an einer
Trockenheit im Mundraum. Ebenso treten Schluckbeschwerden auf, sodass
die Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeiten nicht ohne Weiteres erfolgen
kann.
Dadurch kann es zu einer Dehydrierung oder zu einer Unterernährung
kommen. Nicht selten führen die Sprachstörungen vor allem bei Kindern zu
Mobbing oder zu Hänseleien. Daraus können sich psychische Beschwerden
und Depressionen ausbilden. Weiterhin kommt es zu Lähmungen
verschiedener Gesichtspartien und zu einer geringen Belastbarkeit des
Patienten.
Der Betroffene erkrankt dabei oft an Fieber und es kommt zu Entzündungen
an der Hirnhaut. Diese können für den Patienten lebensgefährlich sein.
Die Beschwerden des Heerfordt-Mylius-Syndroms können behandelt und
eingeschränkt werden. Es kann allerdings nicht vorausgesagt werden, ob
alle Beschwerden vollständig eingeschränkt werden können.
Sprachstörungen können in Therapien behandelt und korrigiert werden. Bei
der Behandlung kommt es in der Regel nicht zu weiteren Komplikationen
oder Beschwerden.
Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom auch die Hirnnerven irreversibel
schädigen kann, sollte das Syndrom immer von einem Arzt untersucht
werden. In den meisten Fällen bildet sich das Syndrom zwar von selbst
wieder zurück, eine Untersuchung ist trotzdem ratsam.
Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene an starker
Mundtrockenheit leidet. Dabei fehlt es dem Patienten an Spucke und es
kommt zu Sprachstörungen oder zu Schluckbeschwerden. Weiterhin führt das
Heerfordt-Mylius-Syndrom auch zu einem Fremdkörpergefühl im Auge, obwohl
sich im Auge eindeutig kein Fremdkörper befindet.
Auch hierbei ist eine ärztliche Untersuchung ratsam. Zudem können
Lähmungen in verschiedenen Bereichen des Gesichtes ebenfalls auf das
Heerfordt-Mylius-Syndrom hindeuten. Vor allem bei einem längeren
Anhalten dieser Lähmungen ist sofort ein Arzt aufzusuchen. Die Diagnose
des Syndroms kann in einem Krankenhaus oder bei einem Allgemeinarzt
gestellt werden. Bei der Behandlung kommt es zum Einsatz verschiedener
Medikamente.
Die Behandlung von Patienten mit Heerfordt-Mylius-Syndrom richtet sich
nach den Beschwerden und nach dem Stadium der Erkrankung. Auch die
Verlaufsform ist mitunter entscheidend. Die Beschwerden werden also
symptomatisch behandelt und richten sich nach dem befallenen Organsystem
aus. In der Regel werden akute Schübe medikamentös mit Corticoiden
behandelt, so vor allem mit Glucocorticoiden wie Cortisol.
Das Ziel der Behandlung ist eine Hemmung des Immunsystems. Nur in
seltenen Fällen erhalten die Patienten eine langfristige Therapie mit
Immunsuppressiva. Eine solche Dauermedikation ist nur bei chronischen
Formen der Erkrankung erforderlich, da sich durch die dauerhafte Hemmung
des Immunsystems Schübe hinauszögern lassen. Weil ein gehemmtes
Immunsystem auch mit Risiken verbunden ist, werden für den Einzelfall
die Nutzen und Gefahren der Medikation abgewägt.
Falls durch die Entzündung verschiedener Hirnnerven
Lähmungserscheinungen oder Sprachstörungen und Schluckbeschwerden
vorliegen, wird der Patient zusätzlich in logopädische oder
bewegungstherapeutische Behandlung gegeben. Lähmungserscheinungen im
Gesicht können sich aber auch spontan zurückbilden. Das gilt vor allem,
wenn die Entzündung nach kurzer Zeit ausheilt und so kaum Nervengewebe
zerstört wird. Gegen anhaltende Hyposalivation können dem Patienten
Speichelersatzmittel gegeben werden, die den Mundraum vor
Folgeerkrankungen wie Karies schützen.
Das Heerfordt-Mylius-Syndrom hat als besondere Form der Sarkoidose eine
gute Prognose.
Der Verlauf ist chronisch bis subchronisch. Es gibt eine relativ hohe
Spontanheilungsquote, die zwischen 20 und 70 Prozent liegt. Besonders
junge Menschen zwischen 20 und 40 Jahren sind betroffen.
Des Weiteren wurde auch festgestellt, dass mehr Afroamerikaner als die
hellhäutige Bevölkerung an diesem Syndrom erkranken. Allerdings leiden
nur ca. fünf Prozent aller Sarkoidosepatienten am
Heerfordt-Mylius-Syndrom.
Das Besondere an dieser Form der Sarkoidose ist das häufige Auftreten
von neurologischen Symptomen durch Hirnnervenausfälle. Dabei kommt es zu
Gesichtslähmungen, die mit typischen Veränderungen der Mimik verbunden
sind wie herabhängenden Mundwinkeln oder unvollständigem Lidschluss.
Auch Geschmacksstörungen können vorkommen.
Hirnnervenausfälle kommen wiederum bei ca. 50 bis 70 Prozent aller
Betroffenen mit Heerfordt-Mylius-Syndrom. Des Weiteren sind die
Regenbogenhaut, die Ohrspeicheldrüse und die Mundschleimhaut entzündet.
Die Sterblichkeit bei Sarkoidose liegt bei ungefähr fünf Prozent,
hauptsächlich bedingt durch Lungenfunktionsstörungen. Das gilt jedoch
für alle Formen der Erkrankung. Wie hoch die Letalität speziell beim
Heerfordt-Mylius-Syndrom ist, konnte noch nicht verifiziert werden. Die
Regenbogenhautentzündung kann eine Gefahr für die Sehkraft werden, da
Komplikationen wie Katarakt oder Glaskörpertrübungen auftreten können.
Auch Herz, Haut, die Gelenke, der Magen-Darm-Trakt, die Nerven und die
oberen Luftwege sollten ständig überwacht werden. Denn der Verlauf der
Erkrankung ist sehr variabel.
Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom vermutlich eine Kombination aus genetischer Disposition und Umweltgiften zur Ursache hat, lässt sich der Erkrankung nicht vorbeugen.
Dem Betroffenen stehen beim Heerfordt-Mylius-Syndrom in den meisten
Fällen nur sehr wenige Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. In
erster Linie muss eine frühzeitige Diagnose erfolgen, damit weitere
Komplikationen verhindert werden können. Nur durch eine frühe Diagnose
mit der anschließenden Behandlung der Krankheit kann auch eine weitere
Verschlechterung der Beschwerden verhindert werden.
Es kann beim Heerfordt-Mylius-Syndrom auch nicht zu einer
selbstständigen Heilung kommen. Bei dieser Krankheit ist der Betroffene
in der Regel auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen.
Bei Unklarheiten oder bei Fragen sollte stets zuerst ein Arzt
konsultiert werden. Weiterhin sollte der Betroffene auf eine regelmäßige
Einnahme und auch auf eine richtige Dosierung achten, um die Beschwerden
zu lindern.
Da es durch die Krankheit auch zu Schluckbeschwerden oder zu
Sprachbeschwerden kommen kann, sind einige Patienten des
Heerfordt-Mylius-Syndroms auf eine spezielle Therapie angewiesen, um
diesen Beschwerden entgegenzuwirken. Dabei können einige Übungen aus
diesen Therapien auch im eigenen Zuhause durchgeführt werden, um die
Heilung zu beschleunigen.
Ebenfalls ist eine gute Hygiene des Mundraumes wichtig, um Krankheiten
vorzubeugen. Ob es durch das Heerfordt-Mylius-Syndrom zu einer
verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt, kann nicht
universell vorhergesagt werden.
Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind beim Heerfordt-Mylius-Syndrom
relativ stark eingeschränkt, sodass die Betroffenen vor allem auf eine
ärztliche Behandlung angewiesen sind, um die Beschwerden zu lindern.
Bei einem chronischen Verlauf ist dabei die Einnahme von Medikamenten
dauerhaft notwendig. Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom häufig zu
Sprachbeschwerden führt, kann der Betroffene durch verschiedene
Therapien den Sprachstörungen entgegenwirken. Die Übungen können dabei
in der Regel auch zu Hause durchgeführt werden.
Weiterhin sollte der Betroffene auch trotz der Schluckbeschwerden auf
eine gesunde Ernährung und auf ein regelmäßiges Trinken achten, um eine
Dehydration oder Mangelerscheinungen zu vermeiden. Auch Karies tritt bei
den Betroffenen durch das Syndrom häufig auf, sodass durch regelmäßige
Kontrollen bei einem Zahnarzt diese Komplikationen vermieden werden
können. Vor allem bei Kindern sollten die Eltern auf regelmäßige
ärztliche Untersuchungen achten.
Sollte der Patient auch an Lähmungen im Gesicht leiden, so ist hierbei
häufig die Unterstützung von Freunden und Verwandten notwendig, um das
Leben des Betroffenen angenehmer zu gestalten. Auch Gespräche bei einem
Psychologen oder mit vertrauten Menschen können bei psychischen
Beschwerden helfen.
Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
https://medlexi.de/Heerfordt-Mylius-Syndrom, 16.05.2023,11:13
In Heft 45, 10.11.2023, des Deutsches Ärzteblatt wurde das "Tiger man sign" der systemischen Sarkoidose beschrieben. Wir stellen hier den medizinischen Schnappschuss zum Nachlesen ein.
Eine erhöhte inflammatorische Aktivität und eine gesteigerte zelluläre Immunantwort mit Entstehung von nicht-einschmelzenden Granulomen bilden die Pathogenese. Diese Granulome zeigen differenzierte Epitheloid- und Riesenzellen.
Der beschriebenen Entzündungsreaktion liegt eine Störung der T-Lymphozytenfunktion bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozytenaktivität zugrunde. Dabei kommt es zu einer lokalen immunologischen Überaktivität mit oben beschriebener Granulombildung insbesondere im Lungengewebe und dem lymphatischen System. Besonders betroffen sind Lymphknoten (90 % der Fälle, Lymphknotensarkoidose) sowie die Lunge (90 %, Lungensarkoidose). Aber auch andere Organe wie Leber (60–90 %, Lebersarkoidose), Augen (25 %, Augensarkoidose), Herz (5 %, Herzsarkoidose), Skelett (25–50 %, Skelettsarkoidose), Milz (50–60 %, Milzsarkoidose) oder Haut (25–50 %, Hautsarkoidose) und das Knochenmark (15–40 %) können betroffen sein. Ist das Nervengewebe befallen, so spricht man von einer Neurosarkoidose.
Da die Erkrankung familiär gehäuft auftreten kann, wird eine genetische Veranlagung vermutet.
Im Februar 2005 wurde eine erste Genveränderung gefunden, die mit einem Ausbrechen der Krankheit korreliert. So reicht die Mutation eines einzigen Basenpaars im Gen BTNL2 auf Chromosom 6 aus, um die Erkrankungswahrscheinlichkeit um 60 % zu erhöhen. Eine Veränderung der Genkopien auf beiden Chromosomen erhöht das Risiko auf das Dreifache. BTNL2 beeinflusst eine Entzündungsreaktion, die bestimmte weiße Blutkörperchen aktiviert. Die granulomatöse Entzündung ist in erster Linie durch eine Anhäufung von Monozyten, Makrophagen und aktivierten T-Lymphozyten gekennzeichnet, mit einer erhöhten Produktion der wichtigsten Entzündungsmediatoren TNF, IFN-?, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL-18, IL-23 und TGF-ß, was auf eine Th1-vermittelte Immunantwort hindeutet.
Die Sarkoidose hat paradoxe Auswirkungen auf Entzündungsprozesse; sie ist durch eine erhöhte Makrophagen- und CD4-Helfer-T-Zell-Aktivierung gekennzeichnet, die zu einer beschleunigten Entzündung führt, während die Immunantwort auf Antigene wie Tuberkulin unterdrückt wird. Dieser paradoxe Zustand der gleichzeitigen Hyper- und Hypoaktivität deutet auf einen Zustand der Anergie hin, die fehlende Reaktion auf ein Antigen, also der Mechanismus nicht das eigene Immunsystem anzugreifen.
Die regulatorischen T-Lymphozyten in der Peripherie von Sarkoidgranulomen scheinen die IL-2-Sekretion zu unterdrücken, die vermutlich den Zustand der Anergie verursacht, indem sie antigenspezifische Gedächtnisreaktionen verhindert. Bei den Schaumann-Körpern, die bei Sarkoidose auftreten, handelt es sich um Kalzium- und Proteineinschlüsse innerhalb von Langhans-Riesenzellen als Teil eines Granuloms.
Es wird zwar allgemein angenommen, dass TNF eine wichtige Rolle bei der Bildung von Granulomen spielt (was auch durch die Feststellung untermauert wird, dass in Tiermodellen für die Bildung von mykobakteriellen Granulomen die Hemmung der TNF- oder IFN-?-Produktion die Granulombildung hemmt), aber Sarkoidose kann sich auch bei Personen entwickeln, die mit TNF-Antagonisten wie Etanercept behandelt werden. Auch B-Zellen spielen wahrscheinlich eine Rolle in der Pathophysiologie der Sarkoidose. Auch das Verhältnis von CD4/CD8-T-Zellen in der bronchoalveolären Lavage ist bei Personen mit pulmonaler Sarkoidose in der Regel höher (in der Regel >3,5), obwohl es in einigen Fällen normal oder sogar abnormal niedrig sein kann. Es hat sich gezeigt, dass der ACE-Serumspiegel in der Regel mit der Gesamtbelastung durch Granulome korreliert. Die Serumspiegel der löslichen HLA-Klasse-I-Antigene und von ACE sind bei Personen mit Sarkoidose höher.